多发性硬化症：常见的罕见病

2012年3月28日   E07：E07－健康·关注   稿件来源：新闻晨报   作者：解雯赟

　　□解雯赟

    从“血友病”到“渐冻人”，这些生僻的罕见病医学名词逐渐被人们所知晓。相对于其他罕见病来说，多发性硬化症是一种非常特殊、不罕见的神经系统的少见疾病，只要诊断与治疗及时，患者有很大几率仍能像正常人一样生活。围绕这一疾病，本刊特别采访了复旦大学附属华山医院神经内科常务副主任、上海市医学会神经内科学会主任委员董强教授。

[小议多发性硬化症]

    多发性硬化症是一种发生在中枢神经系统的自身免疫性疾病，病灶主要位于脑干、小脑和脊髓，是少见的中枢神经系统疾病，同时也是最容易导致青壮年致残的疾病之一。多发性硬化的“硬化斑”发生在中枢神经系统，而不是皮肤、关节表面、或是体表的其他部位，我们只有借助特殊的神经影像技术才能显现，所以肉眼是看不到多发性硬化患者任何“硬化”的表现的。

罕见病并不罕见

    多发性硬化症是神经系统的少见疾病，但是在以神经内科为专科特色的华山医院却并不少见。据复旦大学附属华山医院神经内科副主任董强教授介绍，可能大家对这个“常见”没有概念，举个例子：在你看这篇文章的同时，仅在太平洋彼岸的美国就有40万名多发性硬化症患者正遭受着疾病给他们带来的痛苦。亚洲相对其他洲发病率较低，然而近年来，中国多发性硬化症的发病率有明显增高趋势。目前，我国已确诊的多发性硬化症患者大约在3万名左右，但事实上还有很多潜在的患者并不清楚自己患的是多发性硬化症。

    作为一种极特殊的中枢神经系统自身免疫性疾病，多发性硬化症常见于15-40岁的中青年，相对女性偏多，大约是男性患者的2-3倍。患者往往会出现突发视力衰退、行走不稳、偏侧身体麻木、以及眩晕等临床问题，给日常生活带来严重的影响。如果不及时进行治疗，症状还会逐渐加重，尤其是疾病发作次数会频繁，严重的发作后会导致失明、肢体瘫痪与感觉障碍。多发性硬化症并不是人体体表的硬化，而是指疾病对人体中枢神经组织结构的损害，形成“硬化斑”；“多发性”是既指疾病损害了神经系统多个部位，也反映疾病症状多次发作；“硬化”则是指自身免疫机制异常将正常神经髓鞘膜进行攻击后受损形成的疤痕，正是这些“硬化斑”，使得中枢神经传导束的神经传递中断，从而对大脑和脊髓产生了影响，产生了上述主要临床症状。

应该到神经科检查

    董强教授指出，疲倦、视力模糊、眩晕等非特异症状很容易被患者认为是过度疲劳时的亚健康状态，但这也可能是多发性硬化症的早期信号。例如很多人会因视力模糊而到眼科就诊，但却查不出眼球有什么问题。这是因为多发性硬化症诊断的专科性强，临床症状特征不明显，容易与其他疾病相混淆、易误诊。因此，专家提醒，患者往往要经历多次诊断，甚至多次转诊之后，才会到神经科就诊，神经科医生会结合病史、体格检查和一些重要辅助检查（如核磁共振、脑诱发电位、脑脊液特殊检查）的结果，最终确诊是否患了多发性硬化症。

    除了通过医生转诊之外，如果中青年发现自己无理由地出现了视力下降、身体或面部有麻刺感或无力等问题，且数周或数月间反复发生，也需要警惕是否患了多发性硬化症，应尽快到神经科进行专科检查。

    虽然多发性硬化症无法完全治愈，但通过正确的治疗，病情可以得到有效控制，且疾病的反复发作也可得到延缓。一般来说，多发性硬化症的治疗分为两个阶段：急性发作期和缓解期。急性发作期是症状发作的阶段，这时需要通过激素冲击治疗来迅速控制病情，缓解症状；而当进入缓解期，症状消退，这时主要采用的治疗手段是干扰素治疗，干扰素β-1b可改善患者自身免疫系统的紊乱，降低免疫系统细胞的活性，从而能有效减少免疫细胞对髓鞘膜的攻击，以减少疾病的反复发生，从而减轻最终的神经功能缺损程度。

    华山医院多发性硬化专科门诊时间：周三下午

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多发性硬化的家庭护理

    容易疲劳、四肢麻木刺痛、行动不便、视线模糊、排尿困难、便秘……如果你的家庭成员中有这样一位多发性硬化症病人，那么，你的生活很可能要加入一项新内容：护理。

1、提供一个舒适安全的环境

    家里的用物摆设要让患者能方便地取用，常用的物品比如药瓶、水杯应放在患者伸手可及的地方。房间的地面也要平整防滑，像门槛之类的需要拆除掉。尽量不使用易碎餐具，可考虑不锈钢或塑料制品。卫生间里如果是蹲厕的，则需要换成坐便器。对于行动不便的患者，还要配以手杖或轮椅，方便其活动。

2、避免发病诱因

    感冒、外伤、手术、拔牙、妊娠、过度紧张、药物过敏和寒冷等因素都可引起多发性硬化的复发。患者应当尽量避免用过热的水洗浴以及在炎热的夏天外出。此外，还有之前提过的疲劳也可导致复发。特别是，要避免患者眼睛疲劳,应让患者尽量闭眼休息或双眼交替休息，使用字体较大的阅读材料和书籍等。

3、预防褥疮

    家属平时要多帮助病人活动身体，对于不能移动的病人，还应协助其翻身，最好每2小时一次。翻身时要注意切勿拖动，避免皮肤擦伤。对于具有一定活动能力的病人，则可以帮助其床上活动或者进行肢体锻炼。当病人久卧或久坐时，可以在骨骼较突处垫一个小垫，用纱布垫架空脚跟，以防止局部受压。

专家名片

董强

    主任医师、教授、博士生导师。复旦大学附属华山医院神经内科常务副主任。中华医学会神经病学分会常务委员、全国脑血管病学组副组长，上海市医学会神经内科学会主任委员。擅长脑血管病的诊治、神经系统疑难疾患的诊断。